پاورپوینت هموگلوبینوپاتیها (pptx) 11 اسلاید
دسته بندی : پاورپوینت
نوع فایل : PowerPoint (.pptx) ( قابل ویرایش و آماده پرینت )
تعداد اسلاید: 11 اسلاید
قسمتی از متن PowerPoint (.pptx) :
بنام خدا
هموگلوبینوپاتیها
نقص در ساختمان( بیماری سلول داسی ) یا
سنتز هموگلوبین (تالاسمی ها )
بیشتر از هر بیماری ارثی با مورتالیتی و موربیدیتی ارتباط دارند
سالانه بیش از 250هزار نفر با این بیماری متولد می شوند
ساختمان هموگلوبین
Hbپروتئین گلبول قرمز خون است که مسئول انتقال اکسیژن است
Hbیک تترامر است و دو زنجیره α و دو زنجیره β دارد
زنجیره α ، 141 و زنجیره β ،146 اسید آمینه دارد
بیماری سلول داسی (سیکل سل آنمیا )
جهش نقطه ای که درنتیجه والین به جای گلوتامین می نشیند( تغییر GAGبه GTG(
اتوزوم مغلوب و شایعترین هموگلوبینو پاتی
علایم مغزی ، نارسایی کلیوی ، نارسایی قلبی و پنومونی و ضعف و سستی
افراد مبتلا دارای درد ناگهانی سینه ، کمر ،تب و ادرار تیره (بحران سلول داسی )
پروفیلاکسی با پنی سیلین برای پیشگیری از عفونت خون یا بافتهای دیگر بدلیل در گیری طحال
صفت سلول داسی
حالت هتروزیگوت یا ناقل که برای سلامت خطر جدی ندارد
در فعالیت های شدید و شرایط هیپوکسی ریسک مرگ وجود دارد
SC trait
اختلالات ساختمانی هموگلوبین(تالاسمی ها )
تالاسمی شایعترین بیماری ارثی در انسان است
براساس زنجیره یا زنجیره های گلوبینی ویژه که مقدار ساخت آنها کم شده گروه بندی می شود
α تالاسمی
علت : کاهش ساخت زنجیره α گلوبین
شیوع بالا در آسیای جنوب شرقی
نوع شدید :هیچ زنجیره α ساخته نمی شود و جنین در نتیجه ادم جنینی می میرد. درهیدروپس فتالیس ، هموگلوبین جنین از نوع هموگلوبین بارت است
نوع خفیف :هموگلوبین H که ناپایدار بوده و رسوب می کند
βتالاسمی
کاهش ساخت زنجیره β گلوبین یا فقدان ساخت آن
کودکان با تالاسمی ماژور (انمی کولی )دارای کم خونی شدید بوده و استخوان صورت و جمجمه غیر عادی دارند